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神经内分泌肿瘤
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神经内分泌肿瘤

 

神经内分泌肿瘤是什么?


神经内分泌系统,遍布全身,其细胞含神经元以传递讯号,刺激分泌讯号(如荷尔蒙或其他细胞讯息份子)到血液。若神经内分泌细胞出现不正常增生,便称为「NET瘤」,包含良性或恶性肿瘤,具转移性,大部份NET分布在肠胃、肺部及胰脏等位置,并可能出现荷尔蒙水平过高。
依据2010年世界卫生组织(WHO)分级法,将胃肠胰神经内分泌肿瘤细胞病理,


分为三级:(1)神经内分泌肿瘤第一级 (生长慢);(2)神经内分泌肿瘤第二级 (中度恶性)和神经内分泌癌肿瘤第三级(生长快,属于恶性)。


NET病征与误诊


NET的成因不明,其初期病征亦不明显,导致延误治疗时间约5-7年,故确诊时已属晚期,治疗效果大打折扣。它源发于神经内分泌细胞的肿瘤,有机会存在于体内任何器官内,例如肠道嗜铬性细胞会存活在肠胃道、泌尿生殖道或支气管上皮等,由于肿瘤会产生缩胺酸/荷尔蒙而影响器官功能。
NET的病征一般是出汗、发红发热、腹泻、间歇性肚痛、血糖过低、困惑、气管收缩、消化不良、肠胃出血或心脏病,由于与常见病如更年期、肠胃病、肠易激综合症(肠敏感)、酗酒、胃溃疡、神经官能症、甲状腺毒症、食物过敏等症状相似,因而导致误诊。


确诊NET的检测


一般检查NET包括计算机扫描、体抑素受体闪烁摄影、 G68 DOTATOC和 18FDG dual tracer正电子计算机断层扫描。


医生也会使用生物指标 「血清嗜铬粒蛋白A(CGA) 」监测治疗进度及疾病的恶化,由于超过一半NET病人的嗜铬粒蛋白A 水平会比常人高出多倍,可于血清及血浆容易检验出,故常用于监测病人对药物治疗的反应,其优点是准确度相比 5-HIAA 高,它的入侵性相比 PET Scan / MRI 低,加上CgA 监测需时短,费用较低,也颇受医生欢迎使用。


治疗NET方案预设考虑


NET属罕有兼复杂性高的癌症治疗,需要配合多个专科医生如外科医生、肿瘤科医生、临床病理科医生们共同考虑和合作制定治疗方案。一般状况下,他们根据肿瘤大小及生长位置,肿瘤细胞外表及期数,征状及已转移/扩散,病人的生活质素和整体健康状况,以决定最佳的治疗计划。
NET治疗目标为延迟恶化、延长无恶化存活期、控制症状等,尤以手术最常用于治疗NET的方法,也会使用药物治疗如体抑素类似物( somatostatin analogue) — 奥曲肽(octreotide LAR Lanreotide) 和标靶治疗(依维莫司 Everolimus 或 舒尼替尼 Sunitinib)。


常见胰脏神经内分泌肿瘤类别及病征:

 

神经内分泌肿瘤的治疗


外科手术是目前最主要的治疗方法,针对早期肿瘤而为,包括︰功能性的受荷尔蒙分泌失控影响,以及非功能性的有机会恶化成癌症。至于不可切除的/已转移的肿瘤,则以减轻荷尔蒙分泌失控的影响,控制病征,减轻远程转移的痛苦,以及综合治疗方案增加存活率。

 

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相关关健词:神经内分泌肿瘤,神经内分泌肿瘤 NET瘤
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